in ГЕРМАФРОДИТИЗМ (греч. Hermaphroditos — Гермафродит — сын древнегреческих богов Гермеса и Афродиты, сочетавший в себе признаки мужского и женского пола) (андрогиния, андрогения, бисексуализм, бисексуальность, двуполость, интерсексуализм, интерсексуальность, разбабость, размужичье), врождённое нарушение полового развития, при котором наружные половые органы имеют признаки женского и мужского пола. Наличие у одного и того же индивидуума признаков обоих полов.

Гермафродитизм вызывает затруднения при отнесении индивида к какому-либо определённому полу. Является одной из форм интерсексуализма. Встречается в среднем у одного из 2000 новорождённых. Различают истинный и ложный гермафродитизм.. При истинном гермафродитизме (синдроме двуполых гонад) наряду с характерным для гермафродитов строением наружных половых органов имеются одновременно мужские и женские половые железы; при ложном — половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. Истинный гермафродитизм встречается гораздо реже ложного (во всей мировой литературе описано около 150 случаев). Яички и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Хромосомный набор (кариотип) у таких больных обычно соответствует женскому кариотипу, реже имеются клетки, содержащие женский хромосомный набор, и клетки, содержащие мужской хромосомный набор (явление так называемого мозаицизма); при определении полового хроматина результат бывает положительным; отмечаются молочные железы, возможно появление спонтанных менструаций, оволосение по женскому типу, реже — с мужскими чертами, фигура — бисексуальная.


Схематическое изображение наружных мужских половых органов при нормальном развитии (А) и при псевдогермафродитизме (Б). 1 - дигидротестостерон-зависимые участки при нормальном развитии; 2 - дигидротестостерон-зависимые участки, в которых влияние дигидротестостерона не происходило.

Признаки мужского ложного гермафродитизма (псевдогермафродитизма) имеются при синдроме дисгенвии гонад и синдроме неполной маскулинизации, при ложном женском гермафродитизме наиболее часто диагностируется врождённый адреногенитальный синдром. При нормальной хромосомной картине и строении внутренних гениталий, строение наружных половых органов соответствует противоположному полу; в отличие от истинного гермафродитизма. У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы — в зависимости от формы заболевания либо и мужские, и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов. Особая форма ложного мужского гермафродитизма — тестикулярной феминизации синдром.

В большинстве случаев гермафродитизм — генетически обусловленная патология. Качественное или количественное изменение набора хромосом приводит к нарушению формообразования половых желез (агенезия) либо обусловливает такие аномалии, когда в одной половой железе содержатся неполноценные герминативные структуры обоих полов (истинный гонадный гермафродитизм). Развитие и формирование наружных половых органов по мужскому типу происходит под дейч ствием определенного уровня андрогенов у эмбриона в период между 12—20-й неделями эмбриогенеза (при наличии нормальной андрогенной чувствительности тканей-мишеней). При отсутствии необходимого содержания андрогенов наружные половые органы сохраняют нейтральное (женское) строение. Недостаточность андрогенов в этот период у мужского эмбриона и избыток их у женского приводят к неполной маскулинизации наружных половых органов (наиболее часто — к недоразвитию полового члена и несращению мошоночного шва).

При истинном гермафродитизме чаще всего имеется женский набор половых хромосом (46 XX), наблюдаются различные варианты мозаики. Мужской набор половых хромосом (46 XY) встречается редко. Герминативные структуры мужских (семенные канальцы) и женских (фолликулы) половых желез могут иметь разные сочетания. В одной половой железе могут содержаться элементы обоих полов (овотестис). При этом вторая половая железа может быть мужской (яичко), женской (яичник) или двуполой. Встречаются варианты, когда яичник находится с одной стороны, а яичко — с другой. При истинном гермафродитизме обычно имеются матка, трубы, свод влагалища. Если с одной стороны имеется яичко, а с другой яичник, то на стороне яичника будет расположена однорогая (половина) матки.

При гермафродитизме отмечаются как женские, так и мужские вторичные признаки. Однако у большинства гермафродитов зрелого возраста функционально в большей степени проявляется овариальная активность с наличием спорадических менструаций. Гистологически в яичнике нередко обнаруживаются желтые тела, тогда как в яичках констатируется прогрессирующий гиалиноз.

Диагностика истинного гермафродитизма проводится на основании клинических данных. Лабораторные исследования включают определение уровней полового хроматина, тестостерона и эстрогенов в моче и крови, 17-оксикортикостероидов. Производят томографию надпочечников на фоне ретропневмо-перитонсума, гинекографию, лапароскопию с биопсией половых желез.

Лечение хирургическое. При коррекции пола по женскому типу удаляют яички и гипертрофированный клитор и назначают заместительную феминизирующую терапию. При коррекции пола по мужскому типу удаляют матку и яичники, производят выпрямление кавернозных тел полового члена, уретропластику, орхипексию.

При ложном гермафродитизме видоизменены лишь наружные половые органы. Половые железы сформированы однополо. Причинами ложного гермафродитизма являются гормональные сдвиги в организме матери, психотравмы в первом триместре беременности, токсоплазмоз, экзогенная и эндогенная интоксикации. Возникновение ложного женского гермафродитизма связано преимущественно с андрогенным синдромом, адренобластомой и др.

Для ложного мужского гермафродитизма характерна значительная гипоплазия наружных половых органов. Половой член искривлен, по форме и величине напоминает гипертрофированный клитор. Нередко отмечается промежностная гипоспадия. Мочеиспускание по женскому типу. В ряде случаев имеется урогенитальный синус. Яички пальпируются в расщепленной мошонке, зачастую находятся в паховом канале или брюшной полости. При ложном женском гермафродитизме отмечаются гипертрофия клитора, оволосение по мужскому типу, огрубение голоса.

Прямой зависимости между психическим складом и типом половых желез при гермафродитизме не отмечено. Известны случаи, когда психический склад и сексуальная направленность менялись в течение жизни у одного и того же больного. Важную, а иногда и решающую роль в формировании психического склада играют условия воспитания. Подозрение на гермафродитизм должно возникнуть при рождении ребёнка с гипоспадией в сочетании с крипторхизмом, при наличии недоразвитого, напоминающего клитор, полового члена, раздвоенной мошонки, похожей на половые губы. С целью уточнения или исключения диагноза детей осматривают эндокринолог, гинеколог, уролог, генетик. Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование (женской или мужской части) гонады. При оперативном лечении проводят пластические операции на наружных половых органах, в некоторых случаях необходимо оперативное удаление порочно сформированной половой железы. Прогноз при гермафродитизме, за исключением некоторых форм, для жизни благоприятный, однако необходимо постоянное наблюдение у специалистов. Деторождение невозможно.